Етиология – не е напълно изяснена. При някои случаи има значение наследствения фактор. При други е възможна инфекциозна генеза, а при трети – токсичен фактор. За развитието на заболяването в някои случаи играе роля бременността.

Клинична картина – заболяването започва бавно, със слабост на горните крайници и с усещане за “трепкане” на мускулни снопчета под кожата. Постепенно слабоста се разпространява и в долните крайници, като след това се смущава гълтането, речта става неясна, развива се булбарна парализа и болните загиват за различно време от началото на заболяването.

Синдроми – на заболяването са синдромът на увреда на периферния двигателен неврон и синдромът на засягане на пирамидния път без наличността на сетивни смущения.

• синдром на периферния двигателен неврон – изразява се в развитието на атрофични парези, съчетани с фибрилерни потрепвания. Най-напред се засягат дисталните мускули на горния крайник: стопява се мускулатурата на тенара, хипотенара. Китката добива вид на “маймунска лапа”, а ако се развият контрактури се получава картина на ръка във вид на птичи нокти. Постепенно атрофичната пареза обхваща предмишниците, мишниците, проксималните мускули на раменния пояс. Мускулите на трункуса и долните крайници са по-слабо засегнати. При всички случаи са налице фибрилерни потрепвания. При изследване електровъзбудимостта се установява обикновено частична реакция на дегенерация и увеличена хронаксия на засегнатите мускули.

• синдром на пирамидния път и кортико-булбарния път – пирамидните явления при латерална амиотрофична склероза се изразяват в повишение на сухожилните и надкостните рефлекси с поява на патологични рефлекси (от групата на Бабински). Увредата на кортико-булбарния път се проявява с данни на повишен мандибуларен рефлекс и появата на орални автоматизми.

Клинични форми:

• амиотрофична форма – преобладават явленията на периферния двигателен неврон;

• спастично-паретична форма – преобладават явления от страна на пирамидния път;

• булбарна форма – с преобладаване на ядрената увреда на двигателните черепномозъчни нерви от каудалната група, при която впоследствие се прибавят явления от страна на крайниците;

• класическата форма – среща се най-често, показва равномерното съчетание на явления, обусловени от засясгане на централния и периферния двигателен неврон

източник: http://www.xn--80aacorabv4b0a1at2j.com/index.php?mod=articles&show=389