Сирингомиелия (от гръцки «устна хармоника» – празна тръба и «myelon» – гръбначния мозък) – хронично заболяване на централната нервна система, която в областта на гръбначния мозък, а понякога и в мозък кухина, образувана. Вярно сирингомиелия, свързани с патологията на глиални тъкан, в други случаи, заболяването е следствие от аномалии черепно-гръбначен възел. Прилагане на MRI на гръбначния стълб е улеснено значително диагностицирането на сирингомиелия. В случай на повреда на MRI да се визуализира кухини siringomieliticheskie възможни с помощта миелография. Сирингомиелия не е лечимо, като се започне от най-ранна възраст, тя съпътства живота на пациента. Пациентите симптоматично и невропротективна терапия при тежки случаи – хирургически дренаж кухини.

Сирингомиелия

• Симптомите на сирингомиелия
• Усложнения сирингомиелия
• Лечение на сирингомиелия
• Прогнозата на сирингомиелия
• Предотвратяване на сирингомиелия
• Сирингомиелия – лечение в Москва

Сирингомиелия (от гръцки «устна хармоника» – празна тръба и «myelon» – гръбначния мозък) – хронично заболяване на централната нервна система, която в областта на гръбначния мозък, а понякога и в мозък кухина, образувана. Сирингомиелия не е лечимо, като се започне от най-ранна възраст, тя съпътства живота на пациента.

  True сирингомиелия се дължи на вроден дефект на глиални тъкан, в която има прекомерно разрастване на глиални клетки в сивото вещество на гръдни и на шийката на матката на гръбначния мозък и мозъчния ствол (siringobulbiya) .  Процесът на възпроизвеждане на глиални клетки може да се движи с травматично увреждане или инфекциозни болести .  Ненормално зачестилите глиални клетки умират и в сивото вещество на мозъка се образуват кухини облицовани с глиални клетки .  Тези клетки преминават течността, която се натрупва в кухината и причиняващи постепенно увеличаване на .  Това води до свиване на дегенерация и смърт на нервни клетки около: моторни и сензорни неврони .  Стабилният прогресията на сирингомиелия се дължи на постоянното нарастване на кухината, придружен от смъртта на увеличаване на броя на невроните .  Ако е истина сирингомиелия често откриват вродени деформации и аномалии на гръбначния стълб: сколиоза, деформитети на гръдния кош, захапка, асиметрична структура на лицевия череп и други части на скелета, високото небе, ушите дисплазия, допълнителни зърната на гърдите, раздвоен език, шест пръста, и т.н. .  True сирингомиелия предава в семейството и се извършва главно в мъжете на възраст 25 до 40 години .

  Около 65% от случаите на сирингомиелия че не е вярно, и се свързва с аномалии на ставите на черепа и гръбначния стълб (гръбначния черепно-съвместно). Подобни аномалии на структура води до разширяване на гръбначния канал. В сивото вещество на сегментите на гръбначния мозък, които са изложени на значително разширяване на гръбначния канал е прекъснат, което води до появата на характерните клинични сирингомиелия. Кухините като тези, образувани по време на истински сирингомиелия, могат да се образуват на място от мъртви неврони, което води до сериозни наранявания на гръбначния мозък, инфаркт кръвоизлив или гръбначния мозък.

Симптомите на сирингомиелия

  В повечето случаи, сирингомиелия кухина, оформен в задния рог на гръбначния мозък, където сензорните неврони, отговорни за болка и температура чувствителност .  В същото време, определен от кожата със загуба на големи площи на съответните видове чувствителност, най-често те са разположени на горните крайници и торса и едностранчиво поражението изглежда като “polukurtki”, а в двустранните – “якета” .  Поради нарушения на чувствителност сирингомиелия пациенти често се контузват и изгарянията, които често са причина за първото посещение на лекар .  Но още преди образуването на отлагания очевидно чувствителността на пациента в тези области има сетивни нарушения под формата на болка и парестезии (изгаряне, пълзене и т.н. . п . ), Което може да бъде причина за посещения при лекар .  Собственото сетива и тактилна чувствителност сирингомиелия остават запазени .  Характеризира се с дълго тъпа болка в областта на шията, междулопатковия област, ръцете и гърдите .  Загуба на усещане в долната част на торса и краката е рядкост .

  За сирингомиелия характерни изрази неутрофични нарушения: задебеляване на кожата и нейната цианоза, бедни zazhivlyaemost дори малки рани, деформация на ставите и костите, остеопороза. При пациенти с сирингомиелия често характерните промени ръце: пръстите удебелени, кожата е суха и груба, много видими белези от рани и изгаряния, има често гнойни рани или пресни изгаряния, не са редки panaritiums. Ако това се отразява на страничното рога на сегментите на гръбначния мозък verhnegrudnyh наблюдавани chiromegaly – изразена удебеляване на четката. Трофичен увреждане на ставите (по рамото и лакътя) с сирингомиелия придружени от топене на костни елементи да образуват кухини. Характеризира се с рязко увеличение на засегнатата става, движението и болката не се влияе от шума, причинени от триенето на костите в ставата.

  С напредването на сирингомиелия, образувани в гръбначния мозък и увеличава кухина може да предната рог, което води до намаляване на мускулната сила и вид на двигателни нарушения, мускулна атрофия. Разработено т.нар отпуснат пареза на крайниците, се характеризира с намаляване на мускулния тонус, атрофия и намалява дълбоки рефлекси. Ако сирингомиелия на маточната шийка на гръбначния мозък е маркиран синдром на Хорнер (птоза век, ученик дилатация, прибиране на очната ябълка). С участието на моторни пътища маркирани по-ниска парапареза, понякога придружени от пикочните пътища.

  Ако сирингомиелия се образува кухина, в мозъчния ствол (siringobulbiya), заболяването започва с сензорни нарушения във външните части на лицето. По-късно постепенно увеличавайте говорни нарушения, преглъщане, дишане (булбарна парализа), атрофия на езика, мекото небце, а половината от лицето.

Усложнения сирингомиелия

  С присъединяването на сирингомиелия може да възникне вторична инфекция с развитието на пневмония или урологични заболявания (уретрит, пиелонефрит). Развитието на булбарна парализа, когато siringobulbii може да доведе до спиране на дишането и смърт на пациента.

Диагностика
Рентгенови техники могат да показват трофични прояви на сирингомиелия под формата на остеопороза, костни фрактури и свързващите елементи и т.н.

  Внимателно се диагностицира сирингомиелия позволява MRI на гръбначния стълб, а невъзможността за нейното реализиране – миелография. Тези методи позволяват изследването, за да видите syringomyelic кухина в гръбначния мозък и мозъчния ствол.

Лечение на сирингомиелия

  В началния период на сирингомиелия, когато има активна пролиферация на глиални клетки, методът на лечение за подтискане на този процес. Такова лечение може да спре развитието на болестта и да се намалят нейните симптоми. За тази цел се използва лъчетерапия – облъчване на засегнатите сегменти на гръбначния мозък и лечение на радиоактивен йод и фосфор, които са склонни да се натрупват в бързо пролифериращите глиални клетки и ги облъчва “отвътре”. Преди лечение с радиоактивен йод сирингомиелия пациента се предписва на Лугол йод, от която изпълва тиреоидни клетки и по този начин ги предпазва от проникване на радиоактивен йод.

  Медикаментозното лечение се извършва от невролог и сирингомиелия е използването на дехидратиращи агенти (diakarb, фуроземид), витамини, Невропротективният (глутаминова киселина, aktovegin, pirotsetam) dibasol. За облекчаване на болката в сирингомиелия показва аналгетици (Аналгин, аспирин) и ganglioplegic (pahikarpin).

  Сравнително нов метод за лечение е лечението на сирингомиелия неостигмин метилсулфат, подобряване на нервните импулси. Но това не е насочено към причината за заболяването, а само ви позволява временно да се подобри невромускулната поведение. Комбинирана терапия prozerinovoy UHF или радонови бани.

  Оперативно лечение на сирингомиелия се обсъжда, като се засилва неврологичен дефицит, както на централната и периферната пареза на краката парези ръцете. Спинална хирургия извършва, за да се отцеди syringomyelic кухини, декомпресия на гръбначния мозък, отстранява сраствания.

Прогнозата на сирингомиелия

  Обикновено истинските сирингомиелия характеризират с бавно прогресиращо разбира и намалява продължителността на живота. Пациентите запазват способността да се работи по-дълго време. Въпреки това, когато може да се развие инфекция, сепсис.

  Тежки потоци siringobulbiya като участието на дихателния център и блуждаещия нерв води до смърт.

Предотвратяване на сирингомиелия

  Все още не съществуват методи за първична профилактика сирингомиелия. Вторична превенция цели да предотврати прогресията на заболяването, превенцията на инфекции, наранявания и изгаряния.

източник